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主動(dòng)脈狹窄有多種癥狀表現(xiàn),呼吸困難包括勞力性、夜間陣發(fā)性、端坐呼吸;心絞痛因心肌耗氧增加供血不足引發(fā);暈厥或接近暈厥與運(yùn)動(dòng)時(shí)心排出量等因素有關(guān)。體征有心臟收縮期噴射性雜音、震顫、第二心音減弱,脈搏細(xì)弱、血壓改變。兒童和老年患者表現(xiàn)有差異,還可并發(fā)心力衰竭、心律失常、感染性心內(nèi)膜炎等。
一、癥狀表現(xiàn)
(一)呼吸困難
1.勞力性呼吸困難:這是主動(dòng)脈狹窄最常見(jiàn)的早期癥狀。由于左心室向主動(dòng)脈射血受阻,運(yùn)動(dòng)時(shí)心排出量不能相應(yīng)增加,導(dǎo)致肺淤血加重,引起呼吸困難。隨著病情進(jìn)展,患者在輕體力活動(dòng)甚至休息時(shí)也可出現(xiàn)呼吸困難,多與肺順應(yīng)性降低、左心房壓力升高、肺淤血等因素有關(guān)。例如,一項(xiàng)針對(duì)主動(dòng)脈狹窄患者的長(zhǎng)期隨訪(fǎng)研究發(fā)現(xiàn),約70%的患者早期會(huì)出現(xiàn)勞力性呼吸困難,隨著病情發(fā)展,約90%的患者會(huì)逐漸出現(xiàn)靜息時(shí)呼吸困難。
2.夜間陣發(fā)性呼吸困難:患者入睡后突然因憋氣而驚醒,被迫取坐位,呼吸深快。其發(fā)生機(jī)制可能與平臥時(shí)回心血量增加,左心室充盈進(jìn)一步增加,加重肺淤血;睡眠時(shí)迷走神經(jīng)張力增加,使支氣管收縮;橫膈高位,肺活量減少等因素有關(guān)。
3.端坐呼吸:患者為了減輕呼吸困難,常采取端坐位或半臥位,以減少回心血量,改善呼吸。這是左心功能不全的典型表現(xiàn)之一,主動(dòng)脈狹窄患者當(dāng)病情進(jìn)展到一定程度時(shí)可出現(xiàn)此癥狀。
(二)心絞痛
1.機(jī)制:主動(dòng)脈狹窄時(shí),左心室射血阻力增加,左心室心肌肥厚,心肌耗氧量增加,而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足,導(dǎo)致心肌缺血缺氧,引發(fā)心絞痛。疼痛多發(fā)生于勞累后,也可在靜息時(shí)發(fā)作,疼痛性質(zhì)與冠心病心絞痛相似,可放射至心前區(qū)及肩背部。
2.發(fā)生率:約1/3的重度主動(dòng)脈狹窄患者會(huì)出現(xiàn)心絞痛。有研究表明,在主動(dòng)脈狹窄患者中,隨著狹窄程度加重,心絞痛的發(fā)生率逐漸升高,重度狹窄患者心絞痛發(fā)生率明顯高于輕、中度狹窄患者。
(三)暈厥或接近暈厥
1.發(fā)生機(jī)制:多發(fā)生于勞力當(dāng)時(shí)或其后即刻,少數(shù)在休息時(shí)發(fā)生。其原因可能是:運(yùn)動(dòng)時(shí)周?chē)軘U(kuò)張,而左心室不能相應(yīng)增加心排出量;運(yùn)動(dòng)致心肌缺血加重,使左心室收縮功能降低,心排出量減少;運(yùn)動(dòng)時(shí)左心室收縮壓急劇上升,激活室內(nèi)壓力感受器,反射性引起外周血管擴(kuò)張;運(yùn)動(dòng)后外周靜脈回流減少,左心室充盈量進(jìn)一步減少等。
2.特點(diǎn):暈厥可為主動(dòng)脈狹窄的首發(fā)癥狀,多見(jiàn)于中重度狹窄患者。據(jù)統(tǒng)計(jì),約1/4的重度主動(dòng)脈狹窄患者會(huì)發(fā)生暈厥,且暈厥的發(fā)生往往提示病情較重,預(yù)后較差。
二、體征表現(xiàn)
(一)心臟雜音
1.收縮期噴射性雜音:典型的體征是在胸骨右緣第2肋間可聞及粗糙而響亮的收縮期噴射性雜音,呈遞增-遞減型,向頸部傳導(dǎo)。雜音的產(chǎn)生是由于左心室射血時(shí)血液通過(guò)狹窄的主動(dòng)脈瓣口產(chǎn)生湍流所致。雜音的強(qiáng)度與狹窄程度并不完全成正比,但是一般來(lái)說(shuō),狹窄程度越重,雜音越響亮。例如,重度主動(dòng)脈狹窄時(shí),雜音通常較響亮,且持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。
2.其他心臟雜音相關(guān)表現(xiàn):同時(shí)可觸及收縮期震顫,這是由于血流通過(guò)狹窄瓣膜產(chǎn)生湍流引起血管壁震動(dòng)所致。此外,主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱或消失,這是因?yàn)樽笮氖疑溲獣r(shí)間延長(zhǎng),主動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲,同時(shí)狹窄導(dǎo)致左心室后負(fù)荷增加,主動(dòng)脈內(nèi)壓力降低,使得主動(dòng)脈瓣第二心音減弱。
(二)其他體征
1.脈搏異常:脈搏細(xì)弱,上升緩慢,峰值較低,稱(chēng)為細(xì)遲脈。這是因?yàn)樽笮氖疑溲茏瑁呐懦隽繙p少,外周動(dòng)脈充盈不足所致。在觸診橈動(dòng)脈時(shí)可感覺(jué)到脈搏的這種特征性改變。
2.血壓改變:收縮壓和脈壓降低。由于左心室射血減少,收縮壓降低;同時(shí)外周血管阻力增加,舒張壓相對(duì)正?;蜉p度升高,導(dǎo)致脈壓減小。但在輕度主動(dòng)脈狹窄時(shí),血壓可無(wú)明顯變化,隨著狹窄程度加重,脈壓逐漸減小。
三、不同人群的表現(xiàn)差異
(一)兒童主動(dòng)脈狹窄
1.癥狀特點(diǎn):兒童主動(dòng)脈狹窄可能因先天性因素引起,癥狀出現(xiàn)較早。嬰幼兒期可能表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,這是由于心臟功能受限,影響全身血液循環(huán),導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)供應(yīng)不足。隨著年齡增長(zhǎng),可能出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、乏力等表現(xiàn),與成人勞力性呼吸困難類(lèi)似,但兒童表述可能不清晰,需要家長(zhǎng)密切觀(guān)察。
2.體征特點(diǎn):心臟雜音的特點(diǎn)可能與成人有所不同,但仍以收縮期噴射性雜音為主。脈搏細(xì)弱等體征也可能存在,但由于兒童身體結(jié)構(gòu)特點(diǎn),檢查時(shí)需要更加仔細(xì)和耐心。
(二)老年主動(dòng)脈狹窄
1.癥狀特點(diǎn):老年患者可能同時(shí)合并其他基礎(chǔ)疾病,如冠心病、高血壓等,這會(huì)使癥狀更加復(fù)雜。例如,老年主動(dòng)脈狹窄患者出現(xiàn)心絞痛時(shí),可能同時(shí)存在冠心病的其他表現(xiàn),如心電圖異常等。此外,老年患者對(duì)癥狀的耐受能力較強(qiáng),可能在病情較重時(shí)才表現(xiàn)出明顯的呼吸困難、暈厥等癥狀,容易被忽視。
2.體征特點(diǎn):心臟雜音的聽(tīng)診可能受到老年患者肺部情況、胸廓等因素的影響,需要更加精準(zhǔn)的聽(tīng)診技巧。同時(shí),老年患者的脈搏細(xì)遲脈表現(xiàn)可能因血管彈性等因素而有所不同。
四、并發(fā)癥表現(xiàn)
(一)心力衰竭
1.表現(xiàn):主動(dòng)脈狹窄患者晚期常發(fā)生心力衰竭,主要表現(xiàn)為左心衰竭和右心衰竭的癥狀。左心衰竭可出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、咳痰、咯血等癥狀;右心衰竭可出現(xiàn)體循環(huán)淤血的表現(xiàn),如腹脹、食欲不振、下肢水腫等。心力衰竭的發(fā)生是由于長(zhǎng)期的主動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致心臟負(fù)荷過(guò)重,心肌功能逐漸減退所致。據(jù)統(tǒng)計(jì),主動(dòng)脈狹窄患者5年內(nèi)心力衰竭的發(fā)生率約為50%,是導(dǎo)致患者死亡的重要原因之一。
(二)心律失常
1.表現(xiàn):主動(dòng)脈狹窄患者可出現(xiàn)各種心律失常,如心房顫動(dòng)等。心房顫動(dòng)時(shí)患者可出現(xiàn)心悸、胸悶、頭暈等癥狀,同時(shí)心房顫動(dòng)可導(dǎo)致心排出量進(jìn)一步減少,加重病情。有研究發(fā)現(xiàn),主動(dòng)脈狹窄患者中約20%-30%可發(fā)生心房顫動(dòng),且隨著年齡增長(zhǎng)和病情進(jìn)展,發(fā)生率逐漸升高。
(三)感染性心內(nèi)膜炎
1.表現(xiàn):主動(dòng)脈狹窄患者由于血流動(dòng)力學(xué)改變,心內(nèi)膜容易受損,增加了感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)?;颊呖沙霈F(xiàn)發(fā)熱、貧血、心臟雜音改變等表現(xiàn)。感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生會(huì)進(jìn)一步加重心臟損害,影響患者預(yù)后。

孫寧玲主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科
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