2026-02-212.0萬(wàn)
小腦扁桃體下疝伴脊髓空洞癥是先天性發(fā)育異常疾病，多見(jiàn)于30-50歲成人且兒童增多，發(fā)病與先天發(fā)育等有關(guān)；發(fā)病機(jī)制是解剖結(jié)構(gòu)異常致腦脊液循環(huán)障礙及神經(jīng)組織受壓紊亂；臨床表現(xiàn)有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)功能障礙）和其他癥狀（頭痛、頭暈、視力障礙等）；輔助檢查包括MRI、CT脊髓造影及神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查；治療有手術(shù)和對(duì)癥支持治療，需綜合患者情況選方案。
一、定義與基本概況
小腦扁桃體下疝伴脊髓空洞癥是一種先天性發(fā)育異常疾病。正常情況下，小腦扁桃體位于枕骨大孔以上，當(dāng)小腦扁桃體向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上時(shí)，就被稱為小腦扁桃體下疝。而脊髓空洞癥是脊髓內(nèi)形成管狀空腔并伴有膠質(zhì)增生的一種慢性進(jìn)行性疾病，二者?？赏瑫r(shí)存在。該疾病可發(fā)生于任何年齡，但多見(jiàn)于30-50歲的成年人，不過(guò)近年來(lái)兒童患者也有增多趨勢(shì)，男性和女性發(fā)病概率暫無(wú)明顯的性別差異顯著性報(bào)道，但可能與個(gè)體的先天發(fā)育差異等因素有關(guān)，一些有家族遺傳傾向的人群發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)可能相對(duì)較高，生活方式方面，長(zhǎng)期的不良姿勢(shì)、頭部外傷等可能會(huì)影響疾病的發(fā)生發(fā)展，但并非直接病因。
二、發(fā)病機(jī)制
（一）解剖結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙
由于先天性的顱頸交界區(qū)解剖結(jié)構(gòu)異常，比如枕骨大孔狹窄、小腦扁桃體下疝等，使得腦脊液的正常循環(huán)通路受阻。正常腦脊液從腦室系統(tǒng)產(chǎn)生后，經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔循環(huán)，而小腦扁桃體下疝會(huì)壓迫蛛網(wǎng)膜下腔，導(dǎo)致腦脊液流動(dòng)不暢，進(jìn)而引起脊髓中央管擴(kuò)張，逐漸形成脊髓空洞。例如，相關(guān)研究通過(guò)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，存在小腦扁桃體下疝伴脊髓空洞癥的患者，其枕骨大孔區(qū)的腦脊液流速明顯低于正常人群，這就支持了腦脊液循環(huán)障礙在發(fā)病機(jī)制中的作用。
（二）神經(jīng)組織受壓與神經(jīng)功能紊亂
小腦扁桃體下疝會(huì)直接壓迫周?chē)纳窠?jīng)組織，包括脊髓內(nèi)的神經(jīng)纖維等。受壓的神經(jīng)組織會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)功能紊亂，導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)異常。同時(shí)，脊髓空洞的形成會(huì)進(jìn)一步加重對(duì)神經(jīng)組織的壓迫，使得受損區(qū)域的神經(jīng)細(xì)胞發(fā)生變性、壞死等病理改變，從而引發(fā)一系列的臨床癥狀，如肢體感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)功能障礙等。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究也證實(shí)，當(dāng)模擬小腦扁桃體下疝導(dǎo)致腦脊液循環(huán)受阻及神經(jīng)受壓情況時(shí)，實(shí)驗(yàn)動(dòng)物會(huì)出現(xiàn)類似人類脊髓空洞癥的神經(jīng)病理改變。
三、臨床表現(xiàn)
（一）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
1.感覺(jué)障礙：患者常出現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙，表現(xiàn)為痛覺(jué)、溫度覺(jué)減退或消失，而觸覺(jué)保留。例如，患者可能會(huì)感覺(jué)頸部、肩部等區(qū)域?qū)μ弁春蜏囟鹊母兄蝗缯＃怯|摸時(shí)的感覺(jué)還存在。這種感覺(jué)障礙與脊髓內(nèi)痛溫覺(jué)傳導(dǎo)纖維受損有關(guān)，因?yàn)榧顾杩斩闯＠奂凹顾柚醒牍苤車(chē)耐礈赜X(jué)傳導(dǎo)通路。
2.運(yùn)動(dòng)障礙：隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)肢體無(wú)力、肌肉萎縮等運(yùn)動(dòng)功能障礙。初期可能表現(xiàn)為手部小肌肉無(wú)力，精細(xì)動(dòng)作困難，如拿筷子、系紐扣等動(dòng)作不靈活；病情加重后，可累及上肢甚至下肢的肌肉，導(dǎo)致肌肉逐漸萎縮，肢體活動(dòng)能力明顯下降。這是因?yàn)榧顾鑳?nèi)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損，神經(jīng)傳導(dǎo)無(wú)法正常傳遞到肌肉，使得肌肉失去神經(jīng)的支配而出現(xiàn)萎縮和無(wú)力。
3.自主神經(jīng)功能障礙：部分患者可出現(xiàn)皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙，表現(xiàn)為皮膚增厚、過(guò)度角化、出汗異常等。例如，病變節(jié)段的皮膚溫度可能與正常皮膚不同，出汗增多或減少，嚴(yán)重時(shí)還可能出現(xiàn)皮膚潰瘍等情況。這是由于脊髓內(nèi)的自主神經(jīng)纖維受損，影響了自主神經(jīng)對(duì)皮膚等組織的調(diào)節(jié)功能。
（二）其他癥狀
患者還可能出現(xiàn)頭痛、頭暈等癥狀，這與小腦扁桃體下疝導(dǎo)致的顱頸交界區(qū)壓力改變有關(guān)。頭痛多為枕部、頸部疼痛，可放射至肩部，頭痛的程度和發(fā)作頻率因人而異。另外，部分患者可能會(huì)出現(xiàn)視力障礙，如視力下降、復(fù)視等，這是因?yàn)橄吗薜男∧X扁桃體等結(jié)構(gòu)可能壓迫到了視神經(jīng)或相關(guān)的視覺(jué)傳導(dǎo)通路。
四、輔助檢查
（一）影像學(xué)檢查
1.磁共振成像（MRI）：是診斷小腦扁桃體下疝伴脊髓空洞癥的重要影像學(xué)方法。通過(guò)MRI可以清晰地顯示小腦扁桃體下疝的程度，如小腦扁桃體下疝至枕骨大孔平面以下的具體距離，還能明確脊髓空洞的位置、大小、范圍等情況。例如，能看到脊髓內(nèi)是否有長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)的空洞影，以及空洞累及脊髓的節(jié)段等。
2.CT脊髓造影：對(duì)于一些不適合做MRI檢查的患者可考慮采用。通過(guò)向蛛網(wǎng)膜下腔注入造影劑后行CT掃描，能夠顯示出蛛網(wǎng)膜下腔的形態(tài)以及小腦扁桃體下疝的情況，有助于了解腦脊液循環(huán)通路是否存在梗阻等情況，但相比MRI，其對(duì)脊髓空洞的顯示不如MRI清晰。
（二）神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查
醫(yī)生會(huì)對(duì)患者進(jìn)行詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查，包括感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、反射等方面的檢查。例如，檢查痛覺(jué)、溫度覺(jué)時(shí)，用大頭針輕刺皮膚，觀察患者的感覺(jué)反應(yīng)；檢查肌肉力量時(shí)，通過(guò)讓患者做相應(yīng)的肢體動(dòng)作來(lái)評(píng)估肌肉力量的等級(jí)；檢查反射時(shí)，觀察腱反射是否正常等。這些體格檢查結(jié)果有助于初步判斷神經(jīng)系統(tǒng)受損的部位和程度，為疾病的診斷和病情評(píng)估提供依據(jù)。
五、治療原則
目前對(duì)于小腦扁桃體下疝伴脊髓空洞癥的治療主要包括手術(shù)治療和對(duì)癥支持治療。手術(shù)治療的目的是解除小腦扁桃體下疝對(duì)腦脊液循環(huán)的梗阻以及對(duì)脊髓的壓迫，常用的手術(shù)方式有后顱窩減壓術(shù)等。通過(guò)手術(shù)可以改善腦脊液的循環(huán)，緩解脊髓受壓的情況，從而阻止病情的進(jìn)一步進(jìn)展。對(duì)于一些癥狀較輕、暫不適合手術(shù)的患者，可采取對(duì)癥支持治療，如對(duì)于疼痛明顯的患者可給予適當(dāng)?shù)闹雇此幬锞徑獍Y狀，但需謹(jǐn)慎選擇藥物，避免對(duì)患者造成不良影響。在治療過(guò)程中，需要根據(jù)患者的年齡、身體狀況等因素綜合考慮治療方案。例如，對(duì)于兒童患者，由于其處于生長(zhǎng)發(fā)育階段，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高，需要更加謹(jǐn)慎評(píng)估手術(shù)的必要性和可行性；對(duì)于老年患者，可能還需要考慮其是否合并有其他基礎(chǔ)疾病等情況來(lái)選擇合適的治療方式。
王濤副主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院 耳鼻咽喉科
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