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再生障礙性貧血是骨髓造血功能衰竭癥，表現(xiàn)為三系減少及相應(yīng)癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查有血常規(guī)及骨髓象特點(diǎn)，治療包括支持、免疫抑制及促造血等；白血病是造血干細(xì)胞惡性克隆病，有貧血、出血、發(fā)熱及器官浸潤等表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查有血常規(guī)、骨髓象及其他檢查特點(diǎn)，治療有化療、靶向治療及造血干細(xì)胞移植等，不同年齡患者各有特點(diǎn)。
一、疾病定義與發(fā)病機(jī)制
再生障礙性貧血：是一種骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。其發(fā)病機(jī)制主要與造血干細(xì)胞缺陷、造血微環(huán)境異常和免疫異常有關(guān)。例如，造血干細(xì)胞缺陷可導(dǎo)致其自我更新及分化能力減弱，使得血細(xì)胞生成減少；免疫異?？赡苁怯捎赥淋巴細(xì)胞等免疫細(xì)胞功能紊亂，產(chǎn)生過多的造血負(fù)調(diào)控因子，抑制了造血干細(xì)胞的增殖和分化。各年齡段均可發(fā)病，性別差異不明顯。
白血?。菏且活愒煅杉?xì)胞的惡性克隆性疾病?？寺⌒园籽〖?xì)胞因?yàn)樵鲋呈Э亍⒎只系K、凋亡受阻等機(jī)制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積，并浸潤其他非造血組織和器官，同時(shí)抑制正常造血功能。其發(fā)病機(jī)制涉及多種因素，包括遺傳因素、物理因素（如電離輻射）、化學(xué)因素（如苯及其衍生物）、生物因素（如某些病毒感染）等。不同類型白血病發(fā)病年齡有一定特點(diǎn)，如急性淋巴細(xì)胞白血病多見于兒童及青少年，而急性髓系白血病各年齡段均可發(fā)病，慢性粒細(xì)胞白血病多見于中年人群等，男性略多于女性。
二、臨床表現(xiàn)
再生障礙性貧血
貧血：多呈進(jìn)行性加重，患者可出現(xiàn)面色蒼白、頭暈、乏力、心悸等癥狀，這是由于紅細(xì)胞生成減少導(dǎo)致攜氧能力下降引起的。不同年齡患者貧血表現(xiàn)可能相似，但兒童可能因生長發(fā)育需求，貧血癥狀出現(xiàn)相對更早且更明顯，影響其生長發(fā)育。
出血：程度可輕可重，皮膚可出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑，牙齦出血、鼻出血較為常見，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)消化道出血、血尿等，甚至顱內(nèi)出血，這與血小板減少有關(guān)。不同年齡患者出血風(fēng)險(xiǎn)有所不同，兒童鼻出血相對常見，而老年患者可能因血管彈性差等因素，出血后不易止血。
感染：以呼吸道感染較為常見，可出現(xiàn)發(fā)熱等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可并發(fā)敗血癥，這是因?yàn)榘准?xì)胞減少，機(jī)體免疫力下降所致。各年齡段患者感染易感性不同，兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育尚未完善，感染風(fēng)險(xiǎn)相對較高。
白血病
貧血：常為首發(fā)癥狀，且進(jìn)行性加重，與再生障礙性貧血類似，但白血病患者除了紅細(xì)胞生成減少外，還可能存在無效造血等因素，貧血程度可能相對更重，進(jìn)展更快，不同年齡患者貧血表現(xiàn)因基礎(chǔ)健康狀況等不同而有差異，兒童可能同時(shí)伴有生長發(fā)育遲緩等表現(xiàn)。
出血：可表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血、牙齦出血，也可出現(xiàn)月經(jīng)過多等，嚴(yán)重者有顱內(nèi)出血等，出血原因主要是白血病細(xì)胞浸潤骨髓，導(dǎo)致血小板生成減少及功能異常。不同年齡患者出血特點(diǎn)有別，兒童白血病出血相對較急，老年患者可能合并高血壓等基礎(chǔ)疾病，出血后更易危及生命。
發(fā)熱：可低熱，也可高熱，發(fā)熱原因一方面是白血病細(xì)胞釋放內(nèi)源性致熱原，另一方面是繼發(fā)感染，感染部位以口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，各年齡患者感染特點(diǎn)不同，兒童免疫功能低下，感染更易擴(kuò)散。
器官浸潤表現(xiàn)：例如，急性淋巴細(xì)胞白血病可出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大；粒細(xì)胞肉瘤（綠色瘤）多見于兒童及青少年急性髓系白血??；中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病可發(fā)生在疾病各時(shí)期，尤其是緩解期，以兒童急性淋巴細(xì)胞白血病多見。
三、實(shí)驗(yàn)室檢查
血常規(guī)
再生障礙性貧血：外周血全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)明顯降低，淋巴細(xì)胞比例增高。不同年齡患者血常規(guī)指標(biāo)可能因個(gè)體差異略有不同，但總體表現(xiàn)為三系減少。
白血病：白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高、正常或減低，分類可見原始細(xì)胞和幼稚細(xì)胞，紅細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)減少。例如，慢性粒細(xì)胞白血病患者早期白細(xì)胞顯著增高，分類中可見較多中幼、晚幼及桿狀核粒細(xì)胞等。
骨髓穿刺檢查
再生障礙性貧血：骨髓增生減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高，巨核細(xì)胞明顯減少。不同年齡患者骨髓象表現(xiàn)基本一致，但兒童骨髓增生情況可能相對更活躍一些，但仍符合增生減低的特點(diǎn)。
白血?。汗撬柙錾黠@活躍或極度活躍，原始細(xì)胞和幼稚細(xì)胞大量增生，如急性髓系白血病部分患者骨髓中原始粒細(xì)胞≥20%，急性淋巴細(xì)胞白血病骨髓中原始淋巴細(xì)胞和幼稚淋巴細(xì)胞≥20%。不同類型白血病骨髓象有各自特點(diǎn)，兒童急性淋巴細(xì)胞白血病骨髓中原始淋巴細(xì)胞形態(tài)有其特定表現(xiàn)。
其他檢查
再生障礙性貧血：還可進(jìn)行造血干細(xì)胞培養(yǎng)等檢查，以進(jìn)一步明確造血干細(xì)胞的功能狀態(tài)。
白血?。盒枰M(jìn)行染色體檢查、基因檢測等，以明確白血病的具體類型和預(yù)后相關(guān)因素，例如慢性粒細(xì)胞白血病患者90%以上可檢測到費(fèi)城染色體（Ph染色體），這對診斷和治療有重要指導(dǎo)意義。不同年齡患者基因檢測結(jié)果可能因疾病類型不同而有所差異，兒童白血病的基因異?？赡芘c遺傳因素關(guān)系更密切。
四、治療方法
再生障礙性貧血
支持治療：對于貧血嚴(yán)重的患者需輸注紅細(xì)胞，血小板減少有出血傾向時(shí)需輸注血小板，有感染時(shí)應(yīng)用有效抗生素控制感染。不同年齡患者支持治療的頻率和劑量需根據(jù)具體病情調(diào)整，兒童因體重較小等因素，輸注劑量需精確計(jì)算。
免疫抑制治療：常用藥物有抗淋巴細(xì)胞球蛋白、抗胸腺細(xì)胞球蛋白等，通過抑制免疫反應(yīng)來改善造血微環(huán)境。但該治療可能會(huì)有一些不良反應(yīng)，如過敏反應(yīng)等，需密切監(jiān)測。不同年齡患者對免疫抑制治療的耐受性不同，兒童可能更易出現(xiàn)藥物相關(guān)不良反應(yīng)，需謹(jǐn)慎用藥。
促造血治療：應(yīng)用雄激素等藥物刺激骨髓造血，雄激素可能會(huì)對兒童的生長發(fā)育有一定影響，需密切關(guān)注其生長情況。
白血病
化療：是白血病的主要治療手段，通過使用不同的化療藥物組合來殺滅白血病細(xì)胞，誘導(dǎo)緩解。不同類型白血病化療方案不同，兒童急性淋巴細(xì)胞白血病常用VP方案（長春新堿+潑尼松）等，化療過程中需注意藥物的毒副作用，如胃腸道反應(yīng)、骨髓抑制等，兒童化療時(shí)需更關(guān)注其生長發(fā)育和器官功能保護(hù)。
靶向治療：針對白血病細(xì)胞特定的分子靶點(diǎn)進(jìn)行治療，如慢性粒細(xì)胞白血病的靶向藥物伊馬替尼等，可特異性地抑制白血病細(xì)胞的增殖，療效較好，但也可能存在耐藥等問題。不同年齡患者靶向治療的效果和不良反應(yīng)可能有所不同，老年患者可能因基礎(chǔ)疾病較多，對靶向藥物的耐受性需特別評估。
造血干細(xì)胞移植：是治愈白血病的可能手段，適用于符合條件的患者，如年輕患者、有合適供者的患者等。兒童進(jìn)行造血干細(xì)胞移植時(shí)，需考慮其免疫重建等問題，術(shù)后護(hù)理要求較高。
姜揚(yáng)文主任醫(yī)師
蘇北人民醫(yī)院 血液內(nèi)科
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崔玉榮
劉媛
李立杰
潘琳莉
張青
華偉
呂正金
馬希貴
唐旭東
劉元波
閔鳳玲
張曉樂
丁素芳
