2026-01-151.5萬
溶血性貧血相關(guān)檢查包括血清膽紅素測定、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)、外周血涂片檢查、紅細(xì)胞滲透脆性試驗、血紅蛋白電泳等，各檢查有不同原理及意義，且受年齡、病史等因素影響，如血清膽紅素測定中溶血性貧血時總膽紅素等有變化及受年齡、病史影響，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)反映骨髓紅系生成功能及受年齡、病史影響等。
一、血清膽紅素測定
原理及意義：溶血性貧血時，紅細(xì)胞破壞增多，膽紅素生成增加，血清總膽紅素升高，其中以非結(jié)合膽紅素為主。正常血清總膽紅素參考值為3.4-17.1μmol/L，溶血性貧血患者血清總膽紅素可明顯升高，通常＞85.5μmol/L，且非結(jié)合膽紅素占總膽紅素的比例常＞75%。例如，在自身免疫性溶血性貧血患者中，多可檢測到血清總膽紅素及非結(jié)合膽紅素升高的情況，這是由于紅細(xì)胞被大量破壞，血紅蛋白分解產(chǎn)生過多非結(jié)合膽紅素，超過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泄能力，從而導(dǎo)致血液中非結(jié)合膽紅素蓄積。
年齡因素影響：新生兒溶血性貧血時，由于新生兒肝臟代謝膽紅素的能力相對較弱，血清膽紅素升高可能更為明顯且變化較快。新生兒正常血清總膽紅素參考值因日齡不同而有所差異，一般出生24小時內(nèi)＜102.6μmol/L，2-4天＜153.9μmol/L等，若新生兒溶血性貧血，其血清膽紅素升高往往超出相應(yīng)日齡的正常范圍，且需密切監(jiān)測，因為過高的膽紅素可能透過血-腦屏障引起膽紅素腦病等嚴(yán)重并發(fā)癥。
病史影響：有家族性溶血性貧血病史的患者，其血清膽紅素測定結(jié)果可能有一定的規(guī)律性，可作為輔助診斷線索。比如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者，多有家族遺傳史，其血清膽紅素測定常表現(xiàn)為非結(jié)合膽紅素升高。
二、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)
原理及意義：網(wǎng)織紅細(xì)胞是尚未完全成熟的紅細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)可以反映骨髓紅細(xì)胞的生成功能。溶血性貧血時，骨髓紅系代償性增生，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)升高。正常成人網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)為0.5%-1.5%，絕對值為（24-84）×10/L；兒童網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)相對較高，約為2%-6%。例如，在溶血性貧血發(fā)作時，骨髓紅系增生活躍，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)可升高至5%-20%甚至更高，這是因為機體需要加快紅細(xì)胞的生成來補充被破壞的紅細(xì)胞。
年齡因素影響：兒童處于生長發(fā)育階段，骨髓造血代償能力相對較強，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)升高的幅度可能較成人更為明顯。比如嬰幼兒溶血性貧血時，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)升高往往更為顯著，可能達(dá)到較高水平，以滿足機體對紅細(xì)胞的需求。
病史影響：有溶血性貧血病史的患者，在再次發(fā)生溶血時，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)的變化可能有一定的規(guī)律可循。例如曾經(jīng)診斷為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的患者，在食用特定食物或接觸某些藥物誘發(fā)溶血時，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)會迅速升高，提示骨髓紅系增生代償。
三、外周血涂片檢查
原理及意義：通過外周血涂片顯微鏡檢查，可以觀察紅細(xì)胞的形態(tài)、大小等改變。溶血性貧血患者外周血涂片可見紅細(xì)胞形態(tài)異常，如球形紅細(xì)胞、橢圓形紅細(xì)胞、靶形紅細(xì)胞等。例如，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者外周血涂片可見大量球形紅細(xì)胞，其直徑縮小，厚度增加，中心淡染區(qū)消失；自身免疫性溶血性貧血患者可能可見紅細(xì)胞大小不等、異形紅細(xì)胞等。正常外周血涂片紅細(xì)胞形態(tài)均勻，大小一致，呈雙凹圓盤狀。
年齡因素影響：新生兒溶血性貧血時，外周血涂片可能觀察到特殊的紅細(xì)胞形態(tài)改變，如新生兒ABO血型不合溶血病時，可見紅細(xì)胞出現(xiàn)球形、橢圓形等異形改變，且由于新生兒紅細(xì)胞本身的特點，形態(tài)觀察可能需要更仔細(xì)的操作和經(jīng)驗判斷。
病史影響：對于有先天性溶血性貧血病史的患者，外周血涂片的紅細(xì)胞形態(tài)改變具有特征性，可作為診斷和病情監(jiān)測的重要依據(jù)。比如地中海貧血患者，外周血涂片可見靶形紅細(xì)胞、紅細(xì)胞大小不均等改變，且這些改變在病情活動期可能更為明顯。
四、紅細(xì)胞滲透脆性試驗
原理及意義：紅細(xì)胞滲透脆性試驗用于檢測紅細(xì)胞對不同濃度低滲氯化鈉溶液的抵抗力。溶血性貧血患者紅細(xì)胞的滲透脆性可發(fā)生改變，例如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者紅細(xì)胞滲透脆性增高，因為球形紅細(xì)胞表面積與體積之比減小，對低滲溶液的抵抗力降低，在較低濃度的氯化鈉溶液中即可發(fā)生溶血；而珠蛋白生成障礙性貧血患者紅細(xì)胞滲透脆性降低。正常紅細(xì)胞在0.42%-0.46%的氯化鈉溶液中開始溶血，在0.32%-0.34%的氯化鈉溶液中完全溶血。
年齡因素影響：新生兒的紅細(xì)胞滲透脆性與成人不同，新生兒紅細(xì)胞相對較脆弱，滲透脆性試驗結(jié)果可能與成人有所差異。一般來說，新生兒紅細(xì)胞滲透脆性試驗開始溶血的氯化鈉溶液濃度較成人高，完全溶血的濃度也較成人高，隨著年齡增長，紅細(xì)胞滲透脆性逐漸接近成人水平。所以在新生兒溶血性貧血診斷中，需要考慮其年齡因素對紅細(xì)胞滲透脆性試驗結(jié)果的影響。
病史影響：有遺傳性溶血性貧血病史的患者，其紅細(xì)胞滲透脆性試驗結(jié)果具有特異性。比如遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥患者，紅細(xì)胞滲透脆性試驗結(jié)果有其相應(yīng)的特征，可輔助診斷該疾病。
五、血紅蛋白電泳
原理及意義：血紅蛋白電泳可以分離不同類型的血紅蛋白。不同類型的溶血性貧血患者血紅蛋白電泳結(jié)果不同，例如地中海貧血患者可出現(xiàn)異常血紅蛋白帶，如β-地中海貧血患者可見HbA增高和（或）HbF增高；鐮狀細(xì)胞貧血患者可出現(xiàn)異常的鐮狀血紅蛋白帶。正常成人血紅蛋白電泳主要是HbA，占95%以上，HbA占2%-3%，HbF占＜2%。
年齡因素影響：新生兒時期HbF含量較高，隨著年齡增長，HbF逐漸被HbA替代。所以在新生兒溶血性貧血診斷中，血紅蛋白電泳結(jié)果需要結(jié)合年齡因素進行判斷。例如新生兒HbF增高可能是生理性的，但如果是病理性增高則提示可能存在地中海貧血等疾病。
病史影響：有地中海貧血家族史的患者，血紅蛋白電泳結(jié)果對診斷地中海貧血具有重要價值。通過血紅蛋白電泳發(fā)現(xiàn)異常的血紅蛋白帶，結(jié)合家族病史等可以輔助確診地中海貧血類型，如α-地中海貧血或β-地中海貧血等。
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