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新生兒紅細(xì)胞增多癥是新生兒外周血紅細(xì)胞、血紅蛋白及血細(xì)胞比容增高的病理狀態(tài)，病因有宮內(nèi)和出生后因素，臨床表現(xiàn)包括一般表現(xiàn)和并發(fā)癥相關(guān)表現(xiàn)，通過實驗室檢查和超聲檢查診斷，一般處理包括早期喂養(yǎng)和監(jiān)測，有癥狀患兒需換血治療，大多數(shù)預(yù)后較好但未及時處理有不良預(yù)后，特殊人群護(hù)理要注意體溫、喂養(yǎng)及病情監(jiān)測。
一、定義
新生兒紅細(xì)胞增多癥是指新生兒出生后外周血中紅細(xì)胞、血紅蛋白及血細(xì)胞比容增高的一種病理狀態(tài)。通常定義為新生兒靜脈血紅細(xì)胞壓積（HCT）＞0.65，血紅蛋白＞220g/L，紅細(xì)胞＞6×1012/L。
二、病因
1.宮內(nèi)因素
胎盤循環(huán)異常：如雙胎輸血綜合征，一個胎兒（供血兒）通過胎盤向另一個胎兒（受血兒）輸血，導(dǎo)致供血兒出現(xiàn)紅細(xì)胞增多以代償血容量不足；還有母親患有妊娠高血壓疾病時，胎盤血流灌注減少，胎兒處于慢性缺氧狀態(tài)，刺激胎兒紅細(xì)胞生成素分泌增加，引起紅細(xì)胞增多。
胎兒宮內(nèi)生長受限：這類胎兒常存在慢性缺氧，進(jìn)而促使紅細(xì)胞生成增加。
母親糖尿?。耗赣H糖尿病時，胎兒長期處于高血糖環(huán)境，刺激胎兒胰島β細(xì)胞增生，胰島素分泌增多，胰島素有促進(jìn)紅細(xì)胞生成的作用，可能導(dǎo)致紅細(xì)胞增多。
2.出生后因素
延遲結(jié)扎臍帶：正常情況下，出生后1分鐘內(nèi)結(jié)扎臍帶，但如果延遲結(jié)扎臍帶（超過1分鐘），可使胎兒從胎盤獲得更多的血液，尤其是早產(chǎn)兒更容易出現(xiàn)紅細(xì)胞增多。
三、臨床表現(xiàn)
1.一般表現(xiàn)
皮膚黏膜：皮膚呈深紅色，尤其在面部、頸部、軀干上部明顯；結(jié)膜充血，有“絳紅面容”表現(xiàn)。
呼吸方面：可能出現(xiàn)呼吸急促，這是因為紅細(xì)胞增多導(dǎo)致血液黏滯度增加，肺循環(huán)阻力增大，影響氣體交換。
神經(jīng)系統(tǒng)：可表現(xiàn)為嗜睡、反應(yīng)遲鈍，嚴(yán)重時可能出現(xiàn)驚厥，主要是由于血液黏滯度增高，腦血流緩慢，引起腦缺氧及損傷。
消化系統(tǒng)：可能有喂養(yǎng)困難、嘔吐等表現(xiàn)，這與血液黏滯度增高影響胃腸道血液循環(huán)有關(guān)。
2.并發(fā)癥相關(guān)表現(xiàn)
高膽紅素血癥：紅細(xì)胞增多時，紅細(xì)胞破壞增加，膽紅素生成增多，同時肝臟處理膽紅素的能力相對不足，容易并發(fā)高膽紅素血癥，出現(xiàn)皮膚黃染等表現(xiàn)。
低血糖：紅細(xì)胞增多的新生兒常存在胰島素相對過多的情況，胰島素可促進(jìn)葡萄糖的利用，導(dǎo)致血糖降低，出現(xiàn)喂養(yǎng)不耐受、發(fā)紺、體溫不升等低血糖表現(xiàn)。
四、診斷
1.實驗室檢查
紅細(xì)胞壓積測定：是診斷的重要依據(jù)，如前所述靜脈血HCT＞0.65可診斷。
血紅蛋白測定：血紅蛋白＞220g/L有助于診斷。
血氣分析：可了解患兒是否存在缺氧及酸堿平衡紊亂等情況，紅細(xì)胞增多時由于血液黏滯度高，可能存在氧分壓降低等表現(xiàn)。
2.超聲檢查：對于懷疑雙胎輸血綜合征等胎盤循環(huán)異常導(dǎo)致的紅細(xì)胞增多癥，可通過超聲檢查明確胎盤血流情況等。
五、治療及處理
1.一般處理
對于無癥狀或輕度癥狀的患兒：可以通過早期喂養(yǎng)，保證充足的液體攝入，以稀釋血液，降低血液黏滯度。
監(jiān)測：密切監(jiān)測生命體征、血糖、膽紅素等指標(biāo)，因為紅細(xì)胞增多常易并發(fā)低血糖、高膽紅素血癥等情況。
2.有癥狀患兒的處理
換血治療：對于有明顯癥狀，如嚴(yán)重呼吸急促、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、高膽紅素血癥嚴(yán)重等情況的患兒，可能需要進(jìn)行換血治療，通過換血可以降低紅細(xì)胞壓積和血液黏滯度，改善循環(huán)和氧輸送。
六、預(yù)后
大多數(shù)新生兒紅細(xì)胞增多癥經(jīng)過適當(dāng)處理后預(yù)后較好。但如果未及時診斷和處理，并發(fā)嚴(yán)重的低血糖、高膽紅素腦病等并發(fā)癥時，可能會影響神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育等，導(dǎo)致不良預(yù)后。早期發(fā)現(xiàn)并積極處理是改善預(yù)后的關(guān)鍵。
七、特殊人群（新生兒）護(hù)理注意事項
1.體溫管理：新生兒體溫調(diào)節(jié)中樞不完善，由于紅細(xì)胞增多可能存在代謝率變化等情況，要注意保持體溫穩(wěn)定，提供適宜的環(huán)境溫度，可使用暖箱等設(shè)備維持體溫在正常范圍（36.5-37.5℃），因為體溫不穩(wěn)定可能會加重病情或影響治療效果。
2.喂養(yǎng)護(hù)理：對于有喂養(yǎng)困難的患兒，要根據(jù)情況選擇合適的喂養(yǎng)方式，如鼻飼等，保證營養(yǎng)供給，同時注意觀察喂養(yǎng)后的反應(yīng)，防止出現(xiàn)嘔吐等引起誤吸等情況。
3.病情監(jiān)測：密切觀察新生兒的精神狀態(tài)、呼吸、皮膚顏色等變化，及時發(fā)現(xiàn)病情變化，以便及時處理。同時要按時進(jìn)行實驗室指標(biāo)的復(fù)查，如紅細(xì)胞壓積、血糖、膽紅素等，了解病情恢復(fù)情況。
鐘微主任醫(yī)師
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 新生兒外科
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