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二尖瓣狹窄的病理生理改變是左心房血液流入左心室受阻，致左心房代償性擴(kuò)張肥厚，進(jìn)而肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力升高，出現(xiàn)呼吸困難等癥狀，體征有心臟及肺動(dòng)脈高壓等表現(xiàn)，有多種并發(fā)癥，對(duì)不同人群影響不同，診斷靠超聲心動(dòng)圖等，治療包括一般治療、并發(fā)癥治療、介入及手術(shù)治療。
一、病理生理改變
二尖瓣狹窄時(shí)，左心房血液流入左心室受阻，早期左心房代償性擴(kuò)張、肥厚，以增加左心房壓力來推動(dòng)血液通過狹窄的二尖瓣，隨著病情進(jìn)展，左心房壓力持續(xù)升高，進(jìn)而導(dǎo)致肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力升高，引起肺淤血、肺水腫等一系列病理改變。
二、癥狀表現(xiàn)
（一）呼吸困難
勞力性呼吸困難：早期常表現(xiàn)為勞力性呼吸困難，在體力活動(dòng)時(shí)，因回心血量增加，加重肺淤血，從而出現(xiàn)呼吸困難，隨著病情加重，休息時(shí)也可出現(xiàn)呼吸困難。
夜間陣發(fā)性呼吸困難：患者入睡后突然因憋氣而驚醒，被迫坐起，呼吸深快，輕者數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘后癥狀緩解，重者可伴有哮鳴音，稱為心源性哮喘。
端坐呼吸：病情嚴(yán)重者常被迫采取端坐位以減輕呼吸困難。
（二）咯血
痰中帶血或血痰：與肺泡和支氣管黏膜下毛細(xì)血管破裂有關(guān)，常因肺淤血致肺泡壁或支氣管內(nèi)膜毛細(xì)血管破裂所致。
大量咯血：是由于嚴(yán)重二尖瓣狹窄，左心房壓力突然增高，肺靜脈壓力增高，支氣管靜脈破裂出血所致，常見于嚴(yán)重二尖瓣狹窄的患者。
粉紅色泡沫痰：是急性肺水腫的特征性表現(xiàn)，因肺泡毛細(xì)血管破裂，血液滲出到肺泡內(nèi)形成。
（三）咳嗽
多在夜間睡眠時(shí)或勞動(dòng)后出現(xiàn)，咳嗽時(shí)可伴有白色泡沫痰，并發(fā)支氣管炎或肺部感染時(shí)，咳嗽加重，可咳膿性痰。
（四）聲音嘶啞
由于擴(kuò)大的左心房和肺動(dòng)脈壓迫左喉返神經(jīng)所致。
三、體征表現(xiàn)
（一）心臟體征
心尖區(qū)舒張中晚期隆隆樣雜音：是二尖瓣狹窄最重要的體征，局限，不傳導(dǎo)，左側(cè)臥位時(shí)較明顯，運(yùn)動(dòng)或用力呼氣可使其增強(qiáng)，?？捎|及舒張期震顫。
心尖區(qū)第一心音亢進(jìn)：如瓣膜前葉柔順、活動(dòng)度好時(shí)，在心尖區(qū)可聞及亢進(jìn)的第一心音，呈拍擊樣。
開瓣音：若瓣膜彈性及活動(dòng)尚好，可在胸骨左緣第3、4肋間或心尖區(qū)內(nèi)側(cè)聞及開瓣音，提示瓣膜彈性及活動(dòng)度較好。
（二）肺動(dòng)脈高壓和右心室擴(kuò)大的體征
肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)或分裂：由于肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，嚴(yán)重時(shí)可伴分裂。
三尖瓣區(qū)收縮期雜音：右心室擴(kuò)大時(shí)，三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，在三尖瓣區(qū)可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音，吸氣時(shí)增強(qiáng)。
四、并發(fā)癥
（一）心房顫動(dòng)
是二尖瓣狹窄最常見的心律失常，早期可為陣發(fā)性，之后可轉(zhuǎn)為持續(xù)性心房顫動(dòng)，可導(dǎo)致心悸、胸悶等癥狀，還可使左心房壓力進(jìn)一步升高，加重呼吸困難等癥狀，且易形成左心房附壁血栓，增加栓塞的風(fēng)險(xiǎn)。
（二）急性肺水腫
是重度二尖瓣狹窄的嚴(yán)重并發(fā)癥，多因劇烈體力活動(dòng)、情緒激動(dòng)、感染等誘因，使肺靜脈壓力急劇升高，肺毛細(xì)血管壓力增高，液體滲出到肺泡內(nèi)，導(dǎo)致急性肺水腫，表現(xiàn)為突發(fā)嚴(yán)重呼吸困難、端坐呼吸、咳粉紅色泡沫痰等。
（三）血栓栓塞
左心房附壁血栓脫落可導(dǎo)致體循環(huán)栓塞，以腦栓塞最為常見，其他如外周動(dòng)脈栓塞等也可發(fā)生，患者可出現(xiàn)相應(yīng)器官栓塞的表現(xiàn)，如腦栓塞可出現(xiàn)偏癱、失語(yǔ)等。
（四）右心衰竭
晚期由于右心室擴(kuò)大、右心衰竭，可出現(xiàn)體循環(huán)淤血的表現(xiàn)，如肝大、下肢水腫、頸靜脈怒張等。
（五）感染性心內(nèi)膜炎
較少見，多見于瓣膜病變嚴(yán)重、有心房顫動(dòng)和心力衰竭的患者，病原體多為草綠色鏈球菌等。
（六）肺部感染
由于肺淤血，易繼發(fā)肺部感染，可出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰等癥狀，且感染可進(jìn)一步加重病情。
五、對(duì)不同人群的影響及應(yīng)對(duì)
（一）兒童患者
兒童二尖瓣狹窄多為先天性因素導(dǎo)致，可影響生長(zhǎng)發(fā)育，表現(xiàn)為生長(zhǎng)遲緩、活動(dòng)耐力下降等。由于兒童心肺功能儲(chǔ)備相對(duì)較差，病情變化可能較快，需密切監(jiān)測(cè)病情，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理呼吸困難、心力衰竭等情況，且先天性二尖瓣狹窄的兒童可能需要盡早評(píng)估手術(shù)治療的時(shí)機(jī)。
（二）老年患者
老年患者常合并其他基礎(chǔ)疾病，如高血壓、冠心病等，二尖瓣狹窄可加重心臟負(fù)擔(dān)，使心功能進(jìn)一步惡化，發(fā)生心力衰竭、心律失常等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)更高。在治療上需綜合考慮老年患者的全身狀況，謹(jǐn)慎選擇治療方案，如藥物治療需注意藥物相互作用及對(duì)肝腎功能的影響等。
（三）女性患者
女性在妊娠、分娩等特殊時(shí)期，心臟負(fù)擔(dān)加重，二尖瓣狹窄患者在妊娠時(shí)，可能出現(xiàn)心力衰竭、感染等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)增加，需在孕前、孕期及分娩期進(jìn)行密切監(jiān)測(cè)和管理，評(píng)估妊娠風(fēng)險(xiǎn)，必要時(shí)采取相應(yīng)的干預(yù)措施，如分娩方式的選擇等。
六、診斷方法
（一）超聲心動(dòng)圖
是診斷二尖瓣狹窄最可靠的方法，可明確二尖瓣狹窄的程度，如瓣口面積、瓣葉厚度、活動(dòng)度及有無(wú)鈣化等，還可評(píng)估左心房、左心室大小及肺動(dòng)脈壓力等。
（二）X線檢查
可見左心房增大，肺動(dòng)脈段突出，肺門陰影增濃，肺淤血等表現(xiàn)，晚期可見右心室增大。
（三）心電圖檢查
可出現(xiàn)心房顫動(dòng)等心律失常的表現(xiàn)，還可顯示左心房增大所致的“二尖瓣型P波”等。
七、治療原則
（一）一般治療
避免劇烈運(yùn)動(dòng)：對(duì)于無(wú)癥狀或癥狀較輕的患者，應(yīng)避免劇烈體力活動(dòng)，防止病情加重。
預(yù)防感染：積極預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)，如定期注射青霉素等，有感染時(shí)應(yīng)及時(shí)治療。
（二）并發(fā)癥的治療
心房顫動(dòng)：如為陣發(fā)性心房顫動(dòng)，可嘗試藥物復(fù)律，如為持續(xù)性心房顫動(dòng)，控制心室率并抗凝治療，預(yù)防血栓栓塞。
急性肺水腫：應(yīng)采取坐位、吸氧、使用利尿劑（如呋塞米）、血管擴(kuò)張劑（如硝酸甘油）等治療措施，減輕心臟前后負(fù)荷。
血栓栓塞：一旦發(fā)生血栓栓塞，應(yīng)根據(jù)栓塞部位等情況進(jìn)行相應(yīng)治療，如抗凝、溶栓等。
（三）介入治療
經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)：適用于單純二尖瓣狹窄、瓣葉無(wú)明顯鈣化、彈性較好、無(wú)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全及心房?jī)?nèi)無(wú)血栓的患者，可有效改善二尖瓣狹窄的情況。
（四）手術(shù)治療
二尖瓣分離術(shù)：包括閉式分離術(shù)和直視分離術(shù)，適用于不適合介入治療的患者。
人工瓣膜置換術(shù)：適用于瓣葉嚴(yán)重鈣化、病變廣泛、伴有重度二尖瓣關(guān)閉不全等情況的患者。
張虹主任醫(yī)師
北京積水潭醫(yī)院 心內(nèi)科
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8.3 本協(xié)議解釋權(quán)及修訂權(quán)歸江蘇民?？悼萍脊煞萦邢薰舅?。
王曉莉
許小進(jìn)
唐國(guó)棟
馬大實(shí)
齊玉波
賈秋菊
陳文韜
