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主動脈狹窄有多樣癥狀表現(xiàn)，呼吸困難包括勞力性、夜間陣發(fā)性、端坐呼吸；心絞痛有勞力性和自發(fā)性；暈厥有勞力性、體位性、陣發(fā)性；體征上心臟有抬舉性心尖搏動、胸骨右緣第2肋間收縮期噴射性雜音等，其他有血壓變化、周圍血管征等；不同人群表現(xiàn)有差異，兒童可生長發(fā)育遲緩等，老年易合并其他病致癥狀復雜；還伴隨心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、栓塞等表現(xiàn)。
勞力性呼吸困難：這是主動脈狹窄最常見的早期癥狀，多在運動后出現(xiàn)。隨著病情進展，輕度活動甚至休息時也可發(fā)生。其發(fā)生機制主要是運動時心臟需氧量增加，但狹窄的主動脈限制了心輸出量的相應增加，導致肺淤血加重，引起呼吸困難。例如，年輕患者進行中等強度運動后就可能出現(xiàn)氣促，而老年患者可能在日常行走等輕微活動時就會出現(xiàn)。
夜間陣發(fā)性呼吸困難：患者入睡后突然因憋氣而驚醒，被迫坐起，呼吸深快。這是由于睡眠時迷走神經(jīng)張力增高，冠狀動脈收縮，心肌供血減少，且平臥位時回心血量增加，肺淤血進一步加重所致。
端坐呼吸：患者不能平臥，需采取端坐位或半臥位以減輕呼吸困難。這是因為平臥位時回心血量增多，肺淤血更明顯，端坐位可使膈肌下移，增加肺容積，減少回心血量。
心絞痛
勞力性心絞痛：約1/3的患者會出現(xiàn)勞力性心絞痛，多在勞累后發(fā)作。其發(fā)生與心肌耗氧量增加和冠狀動脈供血不足有關。狹窄的主動脈使左心室后負荷增加，心肌需氧量增加，而狹窄的冠狀動脈不能相應增加供血，導致心肌缺血缺氧，引發(fā)心絞痛。疼痛可放射至心前區(qū)、胸骨后或左上肢等部位，類似冠心病心絞痛，但主動脈狹窄患者的心絞痛發(fā)作往往與勞力相關，且硝酸甘油的緩解效果可能不如冠心病患者。
自發(fā)性心絞痛：部分患者可出現(xiàn)自發(fā)性心絞痛，休息時也可發(fā)作，可能與冠狀動脈痙攣或心肌耗氧量增加超過冠狀動脈供血能力有關。
暈厥
勞力性暈厥：多在運動中或運動后即刻發(fā)生。運動時周圍血管擴張，但狹窄的主動脈使心輸出量不能相應增加，導致腦供血不足，從而引起暈厥。
體位性暈厥：從臥位或蹲位突然站起時發(fā)生。這是因為體位改變時，靜脈回流減少，左心室心輸出量進一步降低，導致腦缺血而暈厥。
陣發(fā)性暈厥：少數(shù)患者可出現(xiàn)陣發(fā)性暈厥，可能與心律失常等因素有關，狹窄的主動脈導致左心室肥厚，心肌缺血、缺氧易引發(fā)心律失常，進而導致暈厥。
體征表現(xiàn)
心臟體征
心尖搏動：心尖搏動呈抬舉性，位置可向左下移位，這是因為左心室肥厚，心尖搏動增強且范圍擴大。
心臟雜音：胸骨右緣第2肋間可聞及粗糙、響亮的收縮期噴射性雜音，向頸部傳導。雜音的強度與狹窄程度有關，一般狹窄越重，雜音越響，但嚴重狹窄時，通過的血流減少，雜音反而減輕。同時，還可觸及收縮期震顫。此外，心尖部可聞及第四心音，這是由于左心室肥厚，舒張期順應性下降，心房為克服心室的充盈阻力而加強收縮產(chǎn)生的。
其他體征
血壓：收縮壓可降低，脈壓減小，這是因為左心室排血受阻，心輸出量減少，收縮壓降低，而外周血管阻力無明顯變化時，舒張壓相對正常，導致脈壓減小。但在嚴重主動脈狹窄晚期，由于左心室功能減退，心輸出量進一步降低，收縮壓和舒張壓均可降低。
周圍血管征：重度主動脈狹窄時，可能出現(xiàn)周圍血管征不明顯的情況，與心輸出量減少有關。但在一些情況下，也可能出現(xiàn)脈搏細弱、動脈血壓降低等表現(xiàn)。
不同人群表現(xiàn)差異
兒童主動脈狹窄
兒童主動脈狹窄可能表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩，這是因為長期的心臟負荷過重影響了身體的整體發(fā)育。同時，可能出現(xiàn)呼吸困難、乏力等癥狀，由于兒童心肺功能儲備相對較低，癥狀可能較成人更明顯。例如，兒童在玩耍時很快就會出現(xiàn)氣促、疲勞等表現(xiàn)，且可能出現(xiàn)口唇發(fā)紺等缺氧表現(xiàn)。
老年主動脈狹窄
老年患者可能同時合并其他基礎疾病，如冠心病、高血壓等，這會使癥狀更加復雜。老年患者的勞力性呼吸困難可能被誤認為是慢性支氣管炎等肺部疾病，而心絞痛可能被忽略或與冠心病心絞痛混淆。此外，老年患者發(fā)生暈厥時，還需與腦血管疾病等相鑒別，因為其基礎疾病較多，病情變化可能更隱匿。
伴隨表現(xiàn)
心力衰竭表現(xiàn)：隨著病情進展，患者可出現(xiàn)心力衰竭，表現(xiàn)為乏力、水腫、腹脹等。水腫可先出現(xiàn)于下肢，逐漸向上蔓延，嚴重時可出現(xiàn)全身性水腫；腹脹是由于胃腸道淤血所致。
感染性心內(nèi)膜炎：主動脈狹窄患者發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的風險相對增加，表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、皮膚瘀點等。這是因為病變的瓣膜處容易形成贅生物，細菌易于繁殖。
栓塞：主動脈狹窄時，左心室壁的壓力增高，內(nèi)膜損傷，易形成血栓，血栓脫落可導致栓塞，如腦栓塞、腎栓塞等，出現(xiàn)相應的栓塞癥狀，如偏癱、腰痛等。
王偉民主任醫(yī)師
北京大學人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科
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王曉莉
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