2025-12-161.5萬
小腦扁桃體下疝畸形的治療包括手術(shù)和非手術(shù)治療。手術(shù)有枕下后正中入路減壓術(shù)(適用于大多有癥狀患者,兒童及有特殊病史者需特殊考慮)和脊髓空洞分流術(shù)(合并嚴重脊髓空洞且單純減壓不能緩解時考慮,兒童、老年及有既往史者需特殊考量);非手術(shù)有隨訪觀察(無癥狀或輕微癥狀者定期隨訪,兒童、老年及特殊病史者隨訪有注意事項)和藥物對癥治療(緩解癥狀,兒童、老年及特殊病史者用藥有特殊要求)。
一、手術(shù)治療
1.枕下后正中入路減壓術(shù)
適用情況:適用于大多數(shù)有癥狀的小腦扁桃體下疝畸形患者,尤其是合并脊髓空洞癥等情況的患者。該手術(shù)通過去除枕骨大孔后緣、寰椎后弓等,擴大顱后窩空間,減輕對小腦扁桃體等結(jié)構(gòu)的壓迫。研究表明,對于伴有脊髓空洞癥的患者,約60%-70%的患者在術(shù)后脊髓空洞會有不同程度的縮小,神經(jīng)功能障礙也可得到改善。
對不同年齡人群的影響:兒童患者進行該手術(shù)時,需考慮其顱骨尚未完全骨化等特點,手術(shù)操作需更加精細,要避免對未發(fā)育成熟的腦組織造成過度損傷。而成年患者相對來說顱骨結(jié)構(gòu)已基本穩(wěn)定,手術(shù)操作的空間和解剖結(jié)構(gòu)相對清晰,但也需要根據(jù)個體的具體病情進行精準操作。對于有特殊病史的患者,如曾有顱腦外傷病史的患者,手術(shù)中要注意原損傷部位的解剖結(jié)構(gòu)可能發(fā)生改變,增加了手術(shù)的難度和風險,需要術(shù)前進行詳細的影像學評估來規(guī)劃手術(shù)路徑。
2.脊髓空洞分流術(shù)
適用情況:當小腦扁桃體下疝畸形合并較嚴重的脊髓空洞,且單純減壓術(shù)不能有效緩解癥狀時可考慮。例如脊髓空洞導致患者出現(xiàn)明顯的肢體感覺運動障礙、二便功能障礙等情況。通過將脊髓空洞與蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔等部位進行分流,降低脊髓空洞內(nèi)的壓力,改善脊髓功能。研究發(fā)現(xiàn),脊髓空洞分流術(shù)可以使約50%-60%的患者脊髓空洞相關(guān)癥狀得到改善,如肢體麻木、無力等癥狀可能會有所減輕。
特殊人群考慮:兒童患者進行脊髓空洞分流術(shù)時,要考慮其生長發(fā)育對分流管等裝置的影響,需要選擇合適規(guī)格的分流裝置,并且要密切關(guān)注分流管的位置和功能情況。對于老年患者,要考慮其全身狀況,如是否合并心腦血管疾病等,手術(shù)前需要對患者的心肺功能等進行全面評估,以降低手術(shù)風險。有既往腹部手術(shù)史的患者,進行腹腔分流時要注意腹腔內(nèi)的粘連情況,可能需要更加仔細地分離粘連,避免損傷周圍臟器。
二、非手術(shù)治療
1.隨訪觀察
適用情況:對于無癥狀或癥狀非常輕微的小腦扁桃體下疝畸形患者,可選擇定期隨訪觀察。例如一些偶然發(fā)現(xiàn)的小腦扁桃體下疝畸形,且患者沒有任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,此時可以每隔3-6個月進行一次影像學檢查(如MRI),觀察病情是否有進展。研究顯示,約10%-15%的無癥狀小腦扁桃體下疝畸形患者在長期隨訪中病情沒有明顯變化。
不同人群的隨訪注意事項:兒童患者由于處于生長發(fā)育階段,隨訪時要注意觀察小腦扁桃體下疝情況對其神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的影響,定期進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查和影像學評估。老年患者隨訪時要關(guān)注其基礎(chǔ)疾病對病情觀察的干擾,如老年患者常合并高血壓、糖尿病等,這些疾病可能不會直接影響小腦扁桃體下疝的病情,但在解讀影像學資料時要綜合考慮患者的整體情況。有特殊病史的患者,如患有自身免疫性疾病的患者,在隨訪時要注意原發(fā)病對神經(jīng)系統(tǒng)可能產(chǎn)生的影響,以及與小腦扁桃體下疝病情的關(guān)系。
2.藥物對癥治療
適用情況:主要用于緩解小腦扁桃體下疝畸形患者的相關(guān)癥狀,如對于出現(xiàn)疼痛癥狀的患者,可使用非甾體類抗炎藥來緩解疼痛,但這只是對癥處理,不能從根本上治療小腦扁桃體下疝畸形。例如對于頭痛癥狀明顯的患者,可短期使用布洛芬等非甾體類抗炎藥,但一般不超過2周,且要注意藥物的不良反應。
特殊人群用藥:兒童患者應盡量避免使用非甾體類抗炎藥,除非在嚴格評估利弊后且無其他更好的替代治療時才謹慎使用。老年患者使用非甾體類抗炎藥時要注意其胃腸道不良反應和腎功能影響,因為老年患者胃腸道功能和腎功能相對較弱,可能需要選擇對胃腸道和腎功能影響較小的藥物劑型,并密切監(jiān)測相關(guān)指標。有消化道潰瘍病史的患者禁用非甾體類抗炎藥,有腎功能不全病史的患者使用時要更加謹慎,需要調(diào)整藥物劑量并密切觀察腎功能變化。

陳世文主任醫(yī)師
上海市第六人民醫(yī)院 神經(jīng)外科
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